BÖBREK TÜMÖRLERİ

BÖBREK TÜMÖRLERİ

  • Karnında kitle,ağrı,halsizlik,idrardan kan gelmesi veya yayılım yaptıkları organlara ait yakınma ile başvururlar.Ayrıca idrar yolu hastalıklarına ait her tür yakınmayı taklit de edebilirler. Olgu­ların yaklaşık yüzde %10’unda bu belirtile­rin hiçbiri görülmeyebilir.
  • Toplumda 3.5/100.000 görülürler.
  • Tüm erişkin kanserlerin %3’ünü,Kanser ile ilgili ölümlerin %2’sini  oluşturur .(Vücutta gelişen tümörlerin yüzde 3-5′i böbrek tümörleridir.)
  • 2 erkek erkeğe karşın 1 kadında  görülürler.
  • Çok farklı böbrek tümörleri olsa da  bunların  de  % 85 ‘ini HYPERNEFROM (Renal  Cell Carcinom) denen cinsi oluştu rur.Beyaz-sarı renkte ,etraf dokulardan ayrılabilen,kapsüllü ,kitle yapan bir tümördür.
  • Bazı böbrek tümörleri ACTH, PTH, Prostoglandin, Eritropoetin gibi hormonlar salgıladıkları bilinmekte.Hastamız nadiren bu hormon artışına bağlı yakınmalar ile başvurabilir.

Tanı ve İnceleme

  • Hastanın öyküsü ve muayenesi
  • İdrar Tetkiki
  • Ultrasonografi-Dopler
  • Direk grafi,İVP,Tomografi,MR,Sintigrafi
  • Anjiografi

Oluşumu: Tümöre günümüzde artık genomik bir hastalık olarak bakılmaktadır(Genetik), Ayrıca Onkojen Virüs, Radyasyon, Tütün (dimetil-nitrozamin),Kimyasallar (Anilin Boyaları, Dimetilamin), içme suyunda yer alan arsenik de böbrek tümörü oluşumunda  rol oynar-.Son yıllarda şişmanlık ve Östrojen’in de tümör oluşumunda etken olduğu bilinmektedir.

  • Tm genomik(Genetik) bir hastalıktır.
  • Hücre çoğalma ve farklılaşması genler tarafından kontrol edilir.Tümör oluşumu aşağıda özetlenmiştir.
  • Mutasyon:Genetik materyal ve mesajın değişimi
  1. Nokta mutasyonu
  2. Silinme mutasyonu
  3. Amplifikasyon mutasyonu
  • TmBG:Tümör Baskılayıcı Gen
  1. Şu ana kadar 10 baskılayıcı gen bulunmuştur.
  2. Rassifia:3p21(15) de yerleşik
  3. NCR-1:3p12 de yerleşik
  4. PTEN:G1 de baskılayıcı etki eder,Somatik bir gen, Yüksek evreli Tm de pten yüksektir.
  5. CDKN1B:Siklin bağımlı kinaz inhibitörü p27 kip 1’i kodlar,Bu  pro G1—>S geçişini bloke                          (azaltır)eder.PCa evre yüksek se pK27kip1 azalır.
  6. E-Kaderin:16q21.1 de lokalize gen tarafından kodlanır. Hücre büyüme ve gelişiminde etkili kansere   bağımlı Adezyon monekülüdür.E-Kaderin azalır ise Prostat kanseri artar.

 

  • Kromozom Analiz Yöntemleri:Kromozom analizleridiğer laboratuar yöntemlerinden daha zordur ve duyarlılıkla yapıl malıdır. Burada teknik detaya kaçmadan hatırlatma amacı ile bu bilgiler verilmektedir.CGH(KGH):Comperatif Genomic Hibridi zasyon,FISH:Fleuresan İnsitu Hibridizasyon,LOH:Loss of Hete rozigoty
  • Böbrek Tümörü Genetiğindeki Anormallikler
  1. 3p3. kz kısa kolunda silinme CCA(Clear Cell Carcinoma:Şeffaf hücreli böbrek tümörü)’ ya neden olur.
  2. 7-17 kz de trizomi/tetrazomi,y kz kaybı CCA ya neden olur.
  3. VHL:3p25-26
  4. Ailesel RCC(Renal Cell Carcinoma):3p13-14
  5. Papiller RCC:7,17 de trizomi/tetrazomi,Y kz kaybı
  6. RCC da xp11.2 anomalisi görülür
  7. Wilms Tümörü:11p13 bölgesinde silinme..
  8. RCC da pT3 artışı prognozun kötülüğünü gösterir
  9. 7.Kz deki p53 geni hücre siklusunu G1 fazında bloke ederek  DNA tamiri ve apoptazisi sağlar
  10. bcl-2 onkojeni artınca apoptazisi önler ve tm ömrü artar
  11. ras onkojeni ve bunun bir türevi olan p21 artar.Nornalde böb.tubullerinde bulunur.böbrek                                                              kanserlerinde artar.
  • Angiogenez:Birçok tümörde önemli bir parametredir.
  1. VEGF:Vasküler endotelial growth faktör.
  2. -CD44H:
  • Diğerleri
  1. HSP:Isı ve şok proteinleri.
  2. COX2 expresyonu
  3. CA9(karbonik anhidraz),G250(veya MN) Expresyonu
  4. Vimentin Ekspresyonu:İntermedier flaman proteinidir

Tümörlerin çok detaylı olartak klinik,onkolojik ve labratuar branşları tarafından incelenmesi gerekir.Tek başına bir branşın altından kalkacağı bir olgu değildir.Hastalarımızın da bizden beklentileri bu değerlen dirilmeler ışığında olmalıdır.

Patoloji:

  • Daha çok polar, soliter ve iyi kapsüllülür.
  • %85 akciğer, %35 kemik metastazı yaparlar.
  •  İlk tan konulduğunda %40 lokal invazyon %20-30 metastaz vardır.

Evre: Her tür tümörün kendine özgü tedavi yolları olmakla beraber biz daha sık görülen hipernfroma denen tümöre göre konumuzu ele aldık .Evre yükseldikçe tümör tedavisinin zorlaşacağı akılda tutulma-lıdır.Tümör yayılım evrelendirilmesi ve hücre derecelendirilmesi has-tanın iyileşmesi ve geleceğinin öngörülmesi için en önemli değerlendirmelerdir.

                                                      TNM ve Robson’a göre böbrek tümörü evrelendirilmes

Evre 1:Tümör böbrekte sınırlı

Evre 2:Tümör kapsülüde tutmuş fakat Gerato kapsülü(böbreğin dış kapsülü ile sınırlı.

Evre 3:Böbreğe yakın yerel lenf nodlarına,böbrek girişi ve damarlarına yayılım vardır.

Evre 4:Uzak organlara yayılım  görülür.

Derecelendirme:Hücrelerin normale göre farklılaşmasını değerlendirmeye dayanan patolojik ,hücresel inceleme yöntemidir.

D1:Normal hücreye göre biraz farklılaşmış tümör hücreleri

D2: Normal hücreye göre orta derecede farklılaşmış tümör hücreleri

D3: Normal hücreye göre çok farklılaşmış tümör hücreleri

D4:Tümör hücreleri öyle farklılaşmıştır ki hangi tür hücreden köken alındığı bilinemez.Buna da                          indiferensiye tümör hücreleri denir. Derece arttıkça tümörün daha saldırgan,yayılımcı olacağı                     açıktır.İyileşme beklentimiz de daha zordur. Tümör tekrarı da artar.

Tedavi:

1)Radikal Nefrektomi :Böbrek,etraf yağdokusu,böbrek üstü bezi, yerel lenf bezleri,üreterin büyük bir kısmı çıkartılır.Ama günümüzde ba zı merkezlerde 4 cm altındaki tümörlerde nefron koruyucu cerrahi yapı lır yani parsiyel nefrektomi yeterli sayılmaktadır.

2)Kemoterapi:Onkoloji uzmanı eşliğinde yapılan tedavidir.

3)İmmunoterapi:Tüm dünyada eğilim bu tedaviden yanadır.İlerde kemoterapinin yerini alacak bir yöntemdir.Tümör gelişimi immün sistem zayıflığı nedeni ile de olduğu için asıl uygulanması gereken tedavi budur.

WİLMS TÜMÖRÜ:

  • Çocukluk tümörlerinin %20 sini ,intraabdominal kitlelerin %40’ ını oluşturur. Tedavi kolaylıkla yapılabildiği için tümörün erken tanınması önemlidir.
  • %90’ı  8 yaşın altındadır. 3 yaşta sıklığı artar
  • Embriyonal hücreli tümördür. 1/10.000 görülür.
  • %5-10 bilateraldir(E5 kabul edilir).%6 doğumda vardır.

Ayırıcı Tanı:Sıklıkla aynı yaş gruplarında görülmesi nedeni ile nöroblastom denen tümörden ayırt edilmesi önemlidir.Aşşağıda bu konu özetlenmiştir.

          Wilms Tümörü                             Nöroblastom

  • Erkek/kadın eşit                                 0-5 yaşta görülür.
  • Böbrekten                                              Sinir gangliyonlarından
  • Tek taraflı                                               İki taraflı
  • Üzeri düzgün                                         Üzeri pürtüklü
  • Hypertansiyon az görülür               Hypertansiyon çok görülür
  • Hematüri görülür                                Görülmez
  • Böbrek yukarı,içe itilmiştir             Aşağı, dışa itilmiştir.
  • İnce kalfikasyon gö.                           Kalın kalsifikasyon gö.
  • Akciğere metastaz yapar                  Kemiklere metastaz yapar.

Tedavi:Radikal nefrektomidir.Erken tanıda Kemoterapi ,radyoterapi gibi işlemler gerektirmez

MEZOBLASTİK NEFROMA:Patolojik olarak fetal hamartom diye tanımlanır. 0-1 ayda görülür. Tedavide Nefrektomi yeterlidir.Böbrek tümörü konusu okuyucularımızın anlaması amacı ile kısa tutulmuş ve sadeleştirilmiştir .  Amaç  hasta ve okuyucumuzun bilgilendirilmesidir.

admin